Popisujeme unikátní případ 32-letého muže s hypereosinofilním syndromem s prokázaným fúzním genem FIP1L1/PDGFRalfa. Kompletní klinická, hematologická a molekulární remise byla dosažena a trvá při medikaci 100 mg imatinib mesylátu denně. V době diagnózy zjištěné výrazné ztluštění apikální poloviny svaloviny levé komory po zahájení léčby imatinibem a warfarinem rychle regredovalo a při opakovaných echokardiografických kontrolách nebyl v srdečních oddílech detekovatelný žádný trombus. Po 28 měsících léčby imatinibem a 16 měsíců po vysazení warfarinu došlo ke vzniku Löfflerovy endokarditis s echokardiograficky i magnetickou rezonancí prokázanou endomyokardiální fibrózou a trombem velikosti 7x35 mm v hrotu levé komory (tenké šipky). Byl znovu nasazen warfarin a trombus vymizel během následujících 7 měsíců léčby, endomyokardiální fibróza přetrvává (tlusté šipky). Systolická i diastolická funkce levé komory zůstává po celou dobu sledování normální. Podobný průběh onemocnění nebyl dosud ve světové literatuře popsán. Doporučujeme, aby u všech pacientů s hypereosinofilním syndromem byly prováděny pravidelné echokardiografické kontroly, nebo lépe vyšetření srdce magnetickou rezonancí, a aby u nich byla zvážena dlouhodobá profylaktická antikoagulační léčba.