NONKOMPAKTNÍ KARDIOMYOPATIE -KAZUISTIKA

Úvod: nonkompaktní kardiomyopatie je relativně nový typ kardiomyopatie, která je charakterizována výraznou trabekulizací svaloviny s hlubokými recesy, vyskytující se zejména v apikálních a posterolaterálních segmentech levé komory. Onemocnění je charakterizováno triádou-srdeční insufficience, arytmie a trombembolie. Prognóza je závažná. 

Popis případu: prezentujeme kazuisitku 56-letého muže s 9 měsíců známou diagnózou hypertrofické kardiomyopatie. Byl přijat na konci roku 2011 na naše pracoviště pro progredující globální kardiální insufficienci, vstupně ve funkční klasifikaci NYHA III. Terapie srdečního selhání byla následována rychlou stabilizací pacientova stavu. Echokardiograficky byla zjištěna těžká systolická dysfunkce EFLK 20-25% a nonkompaktní myokard v oblasti hrotu, apikálních 2/3 spodní, zadní a boční stěny. Současně přítomna těžká diastolická dysfunkce. Koronarografie neprokázala aterosklerózu věnčitých tepen. Magnetická rezonance srdce potvrdila diagnózu nonkompaktní kardiomyopatie. Pacient léčen BB, ACEi, kličkovým diuretikem, antagonistou aldosteronu a antikoagulační terapií.
Rodinná anamnéza: Bratr pacienta zemřel náhlou srdeční smrtí ve 47 letech. Dcera pacienta má stanovenu Dg. kardiomyopatie.
Plán: pacientovi bude implantován biventrikulární ICD v rámci primární prevence. Všichni příbuzní I. řádu budou vyšetřeni echokardiograficky. Pacient i příbuzní I.stupně budou podrobeni genetickému vyšetření. Postižení budou sledováni v naší kardiologické ambulanci. Dle vývoje stavu bude zváženo odeslání pacienta k vyšetření do transplantačního centra.

Závěr: nonkompaktní kardiomyopatie je vzácné onemocnění se závažnou prognózou, které dosud není příliš známé a může tak být nesprávně interpretováno. Echokardiografie je hlavní metodou pro její záchyt. Kazuistika včetně obrazové dokumentace na tuto jednotku upozorňuje.