V letech 1993-2005 byl na našem pracovišti implantován ICD u 29 pac. ve věku 3,9-33,2 let (medián 14,4 let) s diagnózou vrozená srdeční vada (n=12),ARVC(n=3),DCMP (n=1),HCMP (n=1),LQTS (n=8),CPVT (n=1), idiopatická fibrilace komor(n=2) a komorová tachykardie nejasné etiologie (n=1).Důvodem implantace (u 8 pac. upgrade DDD kardiostimulátoru) byla komorová fibrilace (n=8), setrvalá monomorfní (n=7) nebo polymorfní (n=3) komorová tachykardie, resuscitovaná srdeční zástava bez EKG dokumentace (n=4) a synkopa (n=7). Programovaná stimulace komor (neprováděna u pac. s LQTS, CPVT, DCMP a HCMP) byla pozitivní u 14/18 pac. Transvenózní systém byl použit u 27 pac., subkutánní array u 1 pac. (váha 15 kg) a perikardiální array u 1 pac. (váha 24 kg). Doba sledování byla prům. 2,68±1,87 roku. Výsledky: Všechny výkony proběhly bez peroperačních komplikací.Defibrilační rezerva byla >10 J u 28/29 pac. a amplituda R vlny 12,8±5,8 mV. Repozice elektrody byla u 3 pac.(vysoký defibrilační práh u subkutánního array 1x, dislokace 2x). Amplituda R vlny klesla během sledování u 7 pac. pod 5 mV, správná detekce komorové fibrilace byla potvrzena retestováním. 15 pac. (51,7 %) mělo v průběhu sledování celkem 166 adekvátních terapií se středním odstupem mezi implantací a 1. terapií 7,4 měs.5 pac. (17,2 %) mělo celkem 9 neadekvátních terapií v důsledku vnímání T vlny(n=3) a sin. tachykardie(n=2). Reimplantace ICD byla provedena u 5 pac.(3 pac. pro vyčerpání baterie, 2 pac. v rámci recall) v odstupu 2,5-5,1 roku po primoimplantaci. Pro progredující srdeční selhání byla u 1 pac. provedena HTx. Žádný pac. v průběhu sledování nezemřel ani neměl přístrojem nepoznanou ataku symptomatické komorové tachyarytmie.Závěr: Implantace ICD je u dětí a mladistvých účinnou sekundární prevencí náhlé srdeční smrti s relativně malým množstvím střednědobých komplikací podporováno VZ FNM MZO 00064203.