Úvod a cíl práce:
Antifosfolipidový syndrom (AFS) je autoimunitní onemocnění s hyperkoagulačním stavem a vyskytuje se asi ve 2% populace.U pacientů a chronickou tromboembolickou plicní hypertenzí (CTEPH) patří mezi nejčastější získané trombofilní stavy.
Zprávy a úspěšné chirurgické léčbě CTECH u tohoto velmi závažného postižení plicní cirkulace jsou sporadické.Při AFS dochází jak k postižení centrálních tak i periferních plicních tepen. Centrální postižení je v indikovaných případech řešitelné endarterektomiíí plicních tepen (PEA).
Cílem našeho sdělení je shrnout časné výsledky a upozornit na některá úskalí léčby těchto vysoce rizikových nemocných.
Materiál a metody
Od září 2004 do prosince 2006 jsme odoperovali 39 nemocných s CHTEPH u 4 jsem zjistili AFS tj. 10,25 % (3 ženy a 1 muž).Průměrný věk byl 31,8±8,6, mPA 55±2,24, CI 2,12±0,83 a PVR 777,4±207,6.Klinicky se jednalo o nemocné s těžce symptomatické s NYHA III u třech a NYHA IV u jedné nemocné. Pro statistickou analýzu byl použit t-test,chi^2 a ANOVA test.
Výsledky
Porovnáním výsledků hemodynamiky po PEA a srovnáním u pacientů s AFS , jinou trombofilií a bez zjištěné trombofilie jsem nezjistili statisticky významný rozdíl u mPA,CI ani PVR časně po operaci (24 hodin).Porovnali jsme také histologické nálezy a u trombofilních stavu stejně jako u AFS.Při dalším sledování (2 roky od operace ) jsou 3 nemocní NYHA I a jedna NYHA II, testem šestiminutové chůze dosahují všichni nemocní zlepšení (6WMT).Ze specifických komplikací jsme zaznamenali jednou sukcesivní embolii a jednou migraci kavárního filtru.
Závěr
Časné výsledky plicní endarterektomie i u nemocných s CHTEP a AFS jsou velmi dobré a vyžadují trvalou a velmi úzkou multidisciplinární spolupráci.
Průběh je často komplikovaný , ale časný hemodynamický efekt i následné klinické zlepšení je stejně příznivé jako u nemocných po PEA bez trombofilie.