NEOBVYKLÁ KOMPLIKACE U PACIENTA S BIKUSPIDÁLNÍ AORTÁLNÍ CHLOPNÍ

Úvod: Kazuistika popisuje krytou perforaci ascendentní aorty (AA) u pacienta s bikuspidální aortální chlopní (BAV) při histologicky prokázané cystické medionekróze. Cystická medionekróza (CM) aorty je mukoidní degenerace medie aorty se ztrátou elastických vláken. Existuje v rámci Marfanova syndromu či samostatně, jako v tomto případě.

Kazuistika: 71-letý hypertonik, byl před plánovanou urologickou operací odeslán ke komplexnímu kardiologickému vyšetření pro záchyt systolického šelestu nad aortální chlopní. V anamnéze byla 1 epizoda bolesti na hrudi krutého charakteru s vegetativním doprovodem 14 dní před hospitalizací. Obtíže spontánně odezněly, dále bez recidivy. Dle TTE kombinovaná kalcifikovaná aortální vada na BAV, významná stenosa, středně významná regurgitace, dilatace bulbu a AA. Dále velký cirkulární perikardiální výpotek (PV), bez jasných ECHO známek tamponády. Katetrizačně nezužující koronární ateroskleróza, masivně kalcifikovaná aortální chlopeň, dilatace AA s nerovnou konturou. Doplněno CT s dilatací AA na 49mm, 5cm nad BAV patrná v lumen aorty membrána nejasné etiologie. Doplněna jícnová echokardiografie, kde AA 44-48mm, 5cm nad chlopní přerušená kontinuita AA šíře 3mm s komunikací do perikardu. V dif.dg. krytá perforace AA, typická disekční membrána neprokázána. Na podkladě vyšetření indikován urgentní kardiochirurgický zákrok. Peroperačně potvrzena krytá cirkulární ruptura AA bez známek disekce, hemoperikard. Provedena náhrada aortální chlopně bioprotézou, náhrada AA. Histologicky nález CM aorty. Pooperační průběh bez komplikací.

Závěr: Krytá perforace aorty je závažný život ohrožující stav, který vyžaduje přesnou diagnostiku pomocí TTE, TEE a dalších zobrazovacích metod (CT či MRI). Porucha pojivové tkáně u BAV zvyšuje riziko ruptury aorty cca 9x (5% nemocných s BAV). Navíc v kombinaci s CM je toto riziko mnohonásobně zvýšeno.