HYPERKINETICKÁ PLICNÍ HYPERTENZE U NEMOCNÉ S ROZSÁHLOU ARTERIOVENÓZNÍ MALFORMACÍ V OBLASTI OBLIČEJE

Úvod. Plicní hypertenze je syndrom definovaný hemodynamicky zvýšením středního tlaku v plicnici (PAMP) na 25 mmHg a výše. Příčiny zahrnují postižení prekapilárních plicních cév, stavy vedoucí k nárůstu tlaku v plicních kapilárách (především choroby levého srdce) nebo onemocnění vedoucí k hyperkinetické cirkulaci. Hemodynamický stav s vysokým plicním průtokem (Qp) u arteriovenózních (AV) malformací vede k vzestupu tlaku v plicnici a v některých případech k rozvoji plicní cévní choroby a ke vzestupu plicní cévní rezistence. Významný zkrat v AV malformaci bývá popisován zejména u jaterních AV malformací, vzácně v jiných oblastech.

Popis případu. Žena (36 let) s rozsáhlou AV malformací v oblasti obličeje byla vyšetřována pro progredující námahovou dušnost do stádia NYHA III a echokardiografické známky pravděpodobné plicní hypertenze. V minulosti byla pro recidivující krvácení z AV malformace opakovaně neúspěšně léčena embolizací. Léčba byla komplikována vznikem slepoty. Neinvazivní vyšetřovací metody neukazovaly na příčinu plicní hypertenze v oblasti levého srdce, plic, nebyla prokázána postembolická rezidua. Při katetrizačním vyšetření byl PAMP 52 mmHg, Qp 7.3 L/min (Qpi 4,6 L/min/m2), plicní cévní rezistence činila 4,6WU. Nebyl prokázán hemodynamicky významný zkrat na úrovni srdečních dutin. Vyšší denzita kontrastu v pravé jugulární véně na CT angiografii spolu s vysokou saturací v horní duté žíle (SpO2 = 96%) svědčila pro hemodynamickou významnost zkratu v obličejové AV malformaci. Vzhledem k prokázané fixované převážně prekapilární plicní hypertenzi byla zahájena vazodilatační léčba sildenafilem.

Závěr. Raritní případ hemodynamicky významného zkratu v obličejové AV malformaci dokumentuje možnost rozvoje plicní cévní choroby v důsledku vysokého plicního průtoku, která v některých situacích představuje indikaci specifické vazodilatační léčby.