V kazuistice prezentujeme 42-letého pacienta se suspektním Marfanovým syndromem přeloženého ze spádového interního oddělení do našeho kardiocentra pro 1 týden trvající klidové bolesti na hrudi k provedení koronarografie pro suspekci na akutní koronární syndrom s elevacemi ST segmentu v oblasti spodní stěny. Koronarografie byla s negativním nálezem na věnčitých tepnách, ventrikulografie (RLVG) bez poruchy kinetiky s EF LK 65%.
Vzhledem k podezření na disekci asc. aorty bylo doplněno TTE s nálezem kulovitého útvaru o velikosti cca 35x35 mm, proto bylo doplněno transezofageální echokardiografické vyšetření (TEE).
V oblasti ascendentní aorty bylo při TEE patrné akutně disekované chronické aneuryzma ascendentní aorty s patrným objemným falešným lumen, které bylo vyplněno heterohyperechogenními hmotami, charakteru trombu. Dále byl patrný vysokorychlostní kontinuální tok z penetrace falešného lumen aortální disekce do stropu levé síně s paralelně patrným vlajícím cca 2,5 cm dlouhým hypermobilním laločnatým útvarem, který byl evidentně v lumen LS. Aortální disekce byla při TEE patrná až do distálních přehledných částí descendentní hrudní aorty.
Následně byla předoperačně doplněna CT angiografie aorty, která potvrdila diagnózu stanovenou při TEE vyšetření s nálezem rozsáhlého disekujícího aneuryzmatu hrudní aorty s intimálním pruhem oddělujícím falešné a pravé lumen aorty, které bylo sledovatelné jako pruhovitá hypodenzní formace uvnitř prakticky celého průběhu kontrastně naplněné aorty. Distální konec disekce byl patrný na aneuryzmaticky rozšířené vinuté arteria iliaca communis dextra.
Pacient byl předán na operační sál, kde byla provedena Bentallova operace. Následný pooperační průběh byl bez komplikací.