PROHLÍŽENÍ ABSTRAKTA

FARMAKOLOGICKÁ LÉČBA NITROKOMOROVÉ OBSTRUKCE U PACIENTŮ S HYPERTROFICKOU OBSTRUKČNÍ KARDIOMYOPATIÍ – PRVNÍ ZKUŠENOSTI NAŠEHO CENTRA
Tématický okruh: Choroby myokardu a perikardu
Typ: Poster - lékařský , Číslo v programu: 85

Koubek F.1, Hutyra M.1, Látal J.1, Táborský M.1

1 1.interní klinika kardiologická, FN Olomouc, Olomouc


Přibližně dvě třetiny nemocných s hypertrofickou kardiomyopatií (HCM) trpí tzv. nitrokomorovou obstrukcí způsobenou jednak samotnou hypertrofií levé komory, jednak abnormalitou mitrální chlopně a zejména jejího závěsného aparátu. Značná část pacientů s obstrukcí je symptomatická, a vyžaduje tedy specifickou léčbu. Konvenční farmakoterapie zahrnující betablokátor či verapamil sice zlepšuje symptomy a u části pacientů i mírně redukuje obstrukci, přesto však zbývá významná skupina nemocných s přetrvávající symptomatickou obstrukcí. Donedávna byli tito pacienti odkázáni pouze na invazivní (septum redukční) proceduru – alkoholovou septální ablaci či chirurgickou myektomii. Tyto zákroky jsou sice efektivní, ale také přinášejí řadu komplikací a rizik. Navíc konkrétní typ výkonu nelze vždy provést u každého pacienta. Od r. 2024 máme nově k dispozici pro běžné klinické použití specifickou farmakologickou léčbu. Jedná se o tzv. myosinový inhibitor (mavacamten), který snižuje podíl (patologicky) aktivovaných aktino-myosinových interakcí a v důsledku pak efektivně redukuje nitrokomorovu obstrukci. Na základě dostupných dat (především studie Explorer a Valor) Evropská kardiologická společnost v r. 2023 zařadila tuto molekulu do schématu doporučených postupů pro léčbu obstrukční formy HCM. Naše centrum zahájilo v roce 2024 terapii mavacamtenem u 10 pacientů. U devíti z nich došlo ke zlepšení symptomů i k významné redukci nitrokomorové obstrukce. Ve fázi titrace pak jedna nemocná podstoupila chirurgickou revaskularizaci s myektomií (v jedné době) pro zjištěnou významnou koronární nemoc. Žádný z léčených pacientů po dokončení titrace nesplňoval kritéria k septum redukční léčbě. U žádného nebylo nutné vysadit či přerušit léčbu pro nežádoucí účinky (především pro redukci ejekční frakce levé komory), což potvrzuje data o vysoké míře bezpečnosti této léčby.