Úvod
Publikovaná data o vztahu mezi variabilitou krevního tlaku a progresí onemocnění u pacientů s Fabryho chorobou jsou limitovaná, ačkoli se předpokládá, že specifické mechanismy spojené s Fabryho chorobou ovlivňují i regulaci krevního tlaku. Studium změn diurnální variability krevního tlaku navíc nabízí možnost pochopit vliv dotižení LK jako faktoru přispívajícího k hypertrofii levé komory u pacientů s Fabryho chorobou.
Metody
Mezi říjnem 2016 a říjnem 2018 bylo do hodnocení zahrnuto celkem 46 konsekutivních pacientů s geneticky potvrzenou Fabryho chorobou. Hodnocení zahrnovalo echokardiografii, laboratorní měření, polysomnografii a kontinuální měření krevního tlaku ( v délce 15 až 24 hodin, vždy zahrnující noční dobu) se zaměřením na přítomnost a velikost poklesu systolického krevního tlaku během noci.
Výsledky
U 46 pacientů byl průměrný noční pokles systolického krevního tlaku (SBP) 3,3 % (±3,7). U 13% pacientů byl zjištěn vzorec reverzního dippingu (se signifikantním nárůstem nočního krevního tlaku). Pacienti s menším (nebo žádným) nočním poklesem SBP byli významně starší, měli výraznější hypertrofii levé komory, nižší odhadovanou glomerulární filtraci, vyšší koncentrace kyseliny močové a tendenci k vyššímu BMI. Byla nalezena silná nezávislá korelace mezi sníženým nočním poklesem SBP a parametry hypertrofie levé komory, jako je tloušťka interventrikulárního septa (r = 0,456, p = 0,013).
Závěry
Snížený noční pokles systolického krevního tlaku je spojen s pokročilejšími stádii Fabryho choroby. Navíc existuje silná nezávislá korelace mezi tímto poklesem a hypertrofií levé komory u pacientů s Fabryho chorobou.
