EOSINOFILNÍ MYOKARDITIDA S PRIMOMANIFESTACI SRDEČNÍHO SELHÁNÍ V.S. NA PODKLADĚ SYNDROMU CHURG-STRAUSSOVÉ
Topic: Heart failure | |
| Type: Presentation - doctors , Number in the programme: 178 | |
Etický kodex: Podpora výzkumu / granty: Tento výstup na Masarykově univerzitě v rámci projektu "Nové trendy v diagnostice a terapii kardiomyopatií" číslo MUNI/A/1685/2020 podpořeného z prostředků účelové podpory na specifický vysokoškolský výzkum, kterou poskytlo MŠMT v roce 2021. | |
| Masárová L.1, Krejčí J.1, Ozábalová E.1, Godava J.1, Opatřil L.1, Panovský R.1, Špinarová L.1 1 CKTCH, ICRC, LF MU,, Brno | |
Jedná se o 36-letého pacienta sledovaného pro hypereosinofilní syndrom, nález plicních infiltrací dle CT od 5/2020, který přichází pro progresi námahové dušnosti a bolesti na hrudi při suspektní myokarditidě. Dle echo zjištěna globální hypokontraktilita stěn LK s depresí její funkce EF LK 25%. V dokumentaci popisována normální funkce LK dle ECHO5/2020, bez významné chlopenní vady. Zavedena terapie srdečního selhání. Po stabilizaci pacienta doplněna pravostranná katetrizace, kde zjištěna středně těžká postkapilární plicní hypertenze a biopsie myokardu, dle které obraz eozinofilní myokarditidy s úseky charakteru aktivní/akutní léze s regresivními změnami kardiomyocytů, vícečetnými okrsky vzhledu subakutní léze s reparativní fibrózou, bez zachycení jednoznačné nekrotizující vaskulitidy. Imunohistochemicky kvantifikováno 25LCA+leukocyty,10CD3+T-lymfocytůa 15CD68+makrofágů/1mm2.Nasazena pulzní kortikoidní terapie solumedrolem s postupným převodem na perorální medrol v kombinaci s mykofenolát-mofetilem. Dále zjištěna PCR pozitivita parvoviru B19 v nízké virové náloži, RFA, protilátek ASCA IgG a IgE. Alergická příčina potíží byla vyloučena. Dle CMR popsány vícečetné neischemické okrsky LGE s maximem na septu a přední stěně, místy až transmurálně. Přes zavedenou kombinovanou imunosupresívní terapii v průběhu hospitalizace perzistuje přes stabilizaci klinického stavu těžká deprese systolické funkce LK. Vzhledem k hypereosinofilnímu syndromu, astma bronchiale a nálezem plicních infiltrátů, přítomností nosních polypů, pozitivitě RFA a IgE protilátek zvažován syndrom Churg-Straussové. Stran srdečního selhání prozatím doporučen konzervativní postup, transplantace srdce neindikována. Pacient byl v stabilizovaném stavu propuštěn do ambulantní péče, za 3měsíce plánováno kontrolní vyšetření s rozhodnutím o případné implantaci ICD/došetření k srdeční transplantaci. | |
