PRIMÁRNÍ NEDIFERENCOVANÝ SARKOM SRDCE
Topic: Myocardial and pericardial diseases | |
| Type: Poster - doctors , Number in the programme: 552 | |
| Coufal P.1, Smetana M.2, Geryk T.3, Vondrák J.1, Matějka J.1, Plíva M.4, Ducháček T.5, Ryška A.3 1 Kardiologie, Pardubická krajská nemocnice, Pardubice, 2 Kardiochirurgická klinika, Fakultní nemocnice Hradec Králové, Hradec Králové, 3 Fingerlandův ústav patologie, Fakultní nemocnice Hradec Králové, Hradec Králové, 4 Pracoviště invazivní kardiologie, Kardiologické centrum Agel a.s., Pardubice, 5 Interní oddělení, Nemocnice Litomyšl, Nemocnice Pardubického kraje, a.s., Litomyšl | |
Úvod: Primární nediferencované sarkomy srdce jsou vzácné agresivní onemocnění. Kvůli malému počtu případů nebyl stanoven optimální management léčby. Prognosticky nejdůležitější je včasná diagnóza. I přes pokroky v diagnostice a léčbě je prognóza primárních maligních tumorů velmi vážná. Popis případu: Předkládáme případ 74leté ženy s půl roku trvající námahovou dušností. Ambulantním vyšetřením doporučeno TTE - to neprovedeno. Po 4 měsících od 1. kontaktu s nemocnicí nemocná hospitalizována pro kardiální plicní edém. Pro dušnost a nadhraniční hodnoty D-dimerů bylo doplněno CTAG plicnice, které vyloučilo plicní embolizaci, avšak odhalilo expanzi v LS se vztahem k plicním žilám. TEE potvrdilo rozsáhlou masu LS, která byla vzhledem i lokalizací charakteristická pro benigní myxom. Pro obstrukci plnění LK byla indikována časná chirurgická extrakce (6 měsíců od 1.kontaktu). Perioperačně byly zřetelné známky invaze tumoru do PS, byla provedena extirpace tumoru z LS a obou plicních žil, plastika zadní stěny LS perikardem. Při odpojování od mimotělního oběhu se rozvinul kardiogenní šok při pravostranném srdečním selhání, pro podezření na embolizaci byl našit bypass na ACD. PK komora byla stále dysfunkční - nutnost implantace pravostranné srdeční podpory (RVAD). I přes uvedené opatření došlo v dalším průběhu k rozvoji multiorgánového selhání s fatálním koncem. Závěr: Neexistuje žádný doporučený postup v diagnostice a léčbě srdečních tumorů. Dominantní postavení v diagnostice má echokardiografista, definitivní diagnóza je určena imunohistopatologem. Nález svoji povahou nejednoznačný byl měl vést k dalšímu došetření cestou NMR, optimálně PET-CT. Při nemožnosti provést výše zmíněné vyšetření by měl operatér vždy předpokládat maligní charakter neoplasmat, a to i při charakteristikách typických pro benigní nádor. | |
 | |
 | |
 |
