PROHLÍŽENÍ ABSTRAKTA

Úvod: Disekce aorty je urgentní stav kdy krev proniká trhlinou ve stěně aorty s vytvořením falešného lumen cévy. Incidence tohoto onemocnění se obvykle udává 30/1 milion obyvatel ročně. 

Popis případu: Jedná se o 31letou pacientku s geneticky prokázaným Marfanovým syndromem s lehce rozšířeným kořenem aorty (38x37 mm) dle MRI hrudní aorty. Aktuálně je podruhé těhotná (první těhotenství bez komplikací). Na pravidelných klinických a echokardiografických kontrolách po celou dobu těhotenství přiměřený nález bez progrese. Ve 28. týdnu těhotenství však přichází pro náhle vzniklé kruté bolesti v epigastriu, na hrudi a mezi lopatkami. Nejprve echokardiograficky vysloveno podezření na disekci descendentní aortě Stanford B typu, následně toto potvrzeno i MR angiografií aorty (začátek disekce cca 2 cm pod odstupem levé a. subclavia. Konec cca 2 cm pod odstupem pravé renální tepny). Po celou dobu pacientka hemodynamicky stabilní. Po diagnostice předána do péče kardiochirurgie. Vzhledem k hemodynamické stabilitě a pokročilému těhotenství zvolen primárně konzervativní postup. Po konzultaci s gynekology indikováno podání maturační terapie kortikoidy. Prozatím pacientka ve 30. týdnu těhotenství bez komplikací. V plánu vyčkat alespoň do 32., lépe 36. týdne těhotenství s výhledem ukončením porodu a následné řešení aortální disekce.

Závěr: Marfanův syndrom je autozomálně dominantní genetické onemocnění s mutací genu pro fibrilin 1 (FBN1) [1] způsobující poruchy pojivové tkáně. Jednou z hlavních život ohrožujících komplikací tohoto onemocnění je právě disekce aorty. U pacientek s prokázaným Marfanovým syndromem plánující těhotenství je nutná konzultace gynekologa a kardiologa se zvážením všech potencionálních rizik těhotenství a samotného porodu.