Vrozené vady mitrální chlopně jsou vzácné, mohou se vyskytovat izolovaně, nebo v asociaci s dalšími vadami. Prezentujeme kazuistiku pacientky vietnamského původu se vzácnou vrozenou vadou mitrální chlopně a defektem septa síní.
57letá nemocná s defektem septa síní a vadou mitrální chlopně byla přijata k vyšetření. Nemocná byla symptomatická dušností NYHA III. Při echokardiografickém vyšetření jsme zjistili přítomnost unikuspidální mitrální chlopně bez vyvinutého zadního cípu, se středně významnou regurgitaci a lehkou stenózu. Defekt septa síní typu ostium secundum byl velký (36x37mm), s masivním levo-pravým zkratem. Pravá komora byla významně dilatovaná a měla sníženou longitudinální i globální systolickou funkci.
Při pravostranné srdeční katetrizaci byla plicní hypertenze hodnocena jako lehká, kombinované etiologie, s mírně zvýšenou plicní cévní rezistencí (PAMP 36, PVR 3,2 WU, PAWP 21).
Na indikačním semináři byla pacientka indikována k chirurgickému uzávěru defektu septa síní. Vzhledem ke středně významné mitrální vadě s převahou regurgitace bylo rozhodnuto ponechat mitrální chlopeň bez intervence.
Operace proběhla bez komplikací, byl proveden uzávěr defektu perikardiální záplatou. Časně pooperačně byla nemocná stabilní, 4. den však došlo k hemodynamickému zhoršení s progresí dysfunkce obou komor, těžkou plicní hypertenzí a významnou mitrální regurgitací. Přes komplexní léčbu, maximální vazopresorickou podporu a napojení na VA ECMO dochází k multiorgánovému selhání a úmrtí pacientky.
Unikuspidální mitrální chlopeň je v literatuře popsána vzácně, u naší nemocné byla asociována s defektem septa síní. Kazuistika zdůrazňuje komplexní problematiku péče o pacienty s vrozenými vadami. Přestože mortalita uzávěru defektu septa síní je obecně nízká, při operaci defektu s masivním zkratem a současnou vrozenou mitrální vadou je výkon rizikový a prognóza nejistá.
