Úvod:
Plicní arteriovenózní malformace je vzácnou cévní patologií vznikající na podkladě vrozených (přes 80%) či získaných přímých spojení mezi plicním arteriálním a žilním řečištěm. Až 90% vrozených případů je spojeno s hereditární hemoragickou teleangiektázií. Mezi často popisované klinické příznaky patří námahová dušnost, hypoxémie, cyanóza, paličkovité prsty, cévní mozkové příhody, tvorba cerebrálních abscesů a migréna. Transkatétrová embolizace a chirurgická léčba jsou terapeutické postupy obvykle používané v léčbě těchto stavů.
Popis případu:
20-letý muž byl přijat ze spádové nemocnice pro respirační insuficienci I. typu (pO2 6,7kPa) a polyglobulii s cyanózou rtů a konečků prstů. 20 minutová inhalace 6l kyslíku/minutu nevedla k významnému vzestupu oxygenace a následná plicní angiografie prokázala mnohočetné, až difuzní zkraty pravého dolního laloku mezi větvemi plicnice a plicní žílou. Tíže P-L zkratu byla scintigraficky kvantifikována na 40,5%. Nález nebyl vhodný k embolizační léčbě a proto byla provedena lobektomie dolního laloku pravé plíce (VATS) s následným zlepšením oxygenace a pacient byl propuštěn v dobrém stavu domů. Klinické ani anamnestické znaky hereditární hemoragické teleangiektasie nebyly nalezeny.
Závěr:
Jedná se o velmi vzácnou formu plicní arteriovenozní malformace nevhodné k embolizační terapii bez známek přítomnosti hereditární hemoragické teleangiektasie. Práce byla podpořena projektem Progres Q40/03.
