HOLTEROVSKÉ MONITOROVÁNÍ EKG U PACIENTŮ S FABRYHO CHOROBOU
Tématický okruh: Choroby myokardu a perikardu | |
| Typ: Ústní sdělení - lékařské , Číslo v programu: 676 | |
| Fingrová Z.1, Havránek Š.2, Dostálová G.1, Goláň L.1, Lubanda J.1, Rob D.1, Linhart A.2 1 II. Interní klinika - klinika kardiologie a angiologie, Všeobecná fakultní nemocnice v Praze, Praha, 2 Praha | |
Úvod: Fabryho choroba(FD) je střádavé lysozomální onemocnění vázané na X chromozom, charakterizované ukládáním specifických lipidů (glykosfingolipidů). Ačkoliv nejčastějším kardiálním postižením je hypertrofická kardiomyopatie, známy jsou u FD i poruchy rytmu.Cílem práce byla kvantifikace poruch srdečního rytmu u nemocných s FD pomocí 24-hodinového monitorování EKG. Metody: Byla provedena prospektivní analýza 24-hodinového EKG monitorování u 51 konsekutivních pacientů (27 mužů; 19 – 79 let) s FD provedeném od září 2016 do prosince 2017. Výsledky: Základním rytmem byl sinusový rytmus u 47 (92%) pacientů; 2 (4%) nemocní měli přítomnu fibrilaci síní po celou dobu monitorace a 2 (4%) pacienti měli stimulovaný rytmus pro pokročilou AV blokádu. Dále 7 jedinců (14%) mělo dokumentováno četné komorové extrasystoly (medián 4; rozptyl 0 – 2632 extrasystol / 24h) v jednom případě polymorfní. U 3 (6%) jedinců byla zachycena nesetrvalá komorová tachykardie. Ze 47 pacientů se sinusovým rytmem mělo 7 (15%) pacientů četné supraventrikulární extrasystoly (medián 27; rozptyl 0 – 2477 extrasystol / 24h), kdy 23 jedinců (45%) mělo zachyceny běhy supraventrikulárních tachykardií nedosahujících kritérií fibrilace síní. V jednom případě (2%) byla zachycena AV blokáda II. stupně, čtyři nemocní (8%) měli zachycenu AV blokáda I. stupně. Mediány (rozptyl) hodnot parametrů variability srdeční frekvence u hodnotitelných nemocných byly: MEAN NN 902 (715 – 1212) ms; SDNN 133 (58 – 206) ms, pNN50 11 (0,5 – 50) % a poměr low/high frequency 1,7 (0,8 – 3,4) ms. Byl zachycen významný rozdíl v poměru low/high frequency mezi muži a ženami [1,9 (1,3 – 3,4) vs. 1,5 (0,8 – 2,4); p<0,01]. Závěr: Dokumentace poruch srdečního rytmu u FD při 24-hodinovém monitorování EKG odráží přítomnost závažného strukturálního onemocnění srdce. Přítomnost převodních poruch je oproti zdravé populaci zvýšena. | |
