Úvod:
Granulomatóza s polyangiitidou (GPA), dříve Wegenerova granulomatóza, je chronická systémová nekrotizující vaskulitida charakterizovaná granulomatózními lézemi. Projevuje se jako onemocnění zejména horních cest dýchacích a plic, glomerulonefritidou a purpurou. Postižení srdce a aorty je vzácné a je spojeno s horší prognózou. Může mít řadu podob, od infiltrace aorty, perikardu, myokardu s postižením převodního systému, infiltraci koronárních arterií s následkem infarktu myokardu a také postižení endokardu v podobě ztluštění chlopní či vegetacemi. Je obtížné rozlišit, zda se jedná o srdeční chlopně s vegetacemi a infiltrací myokardu při ANCA asociované vaskulitidě, nebo o infekční endokarditidu (IE) s indukovanou ANCA pozitivitou u imunokompromitovaného pacienta. Nevhodně zvolená terapie může mít katastrofální následky.
Kazuistika:
Předkládáme dvojici kazuistik pacientů s GPA a postižením srdce. V prvním případě se jedná o 36 letou ženu s nově diagnostikovanou GPA na imunosupresivní léčbě. V průběhu léčby cyklofosfamidem došlo náhle ke zhoršení stavu, byla diagnostikována IE s následnou kombinovanou léčbou antibiotiky a náhradou aortální chlopně. Druhým pacientem byl 27 letý muž s GPA v anamnéze, který byl hospitalizován pro rozpadový proces v pravé plíci, který si vyžádal resekci. Současně bylo odhaleno postižení srdce - infiltrace kořene aorty, plicnice, trikuspidálního a mitrálního anulu a okolí koronárních arterií. Série hemokultur byla negativní. Po podání kortikoidů a biologické terapie došlo k regresi nálezu na srdci.
Závěr:
Nejednoznačné oddělení jednotek GPA a IE přináší terapeutický problém. V případě pomýšlení na IE není možno zahájit trvdé imunosupresivní léčebné postupy, které vyžaduje GPA.
english
