POZDNÍ MANIFESTACE NONKOMPAKTNÍ KARDIOMYOPATIE (LVNC)
Tématický okruh: Choroby myokardu a perikardu1 IK - kardiologie, UVN-VFN Praha, Praha
Úvod: Izolovaná nonkompaktní kardiomyopatie (LVNC) je v dospělém věku vzácná nezařazená geneticky podmíněná kardiomyopatie (KMP) charakterizovaná lokalizovanou přítomností trabekularizované nonkompaktní vrstvy myokardu levé komory srdeční v kontrastu k tenčí epikardiálněji uložené kompaktní vrstvě. Morfologie a poměr těchto vrstev se používá diagnosticky. Prognosa je daná primární manifestací onemocnění, nejhorší je při známkách pokročilého srdečního selhání. V léčbě se uplatňuje standardní terapie srdečního selhání, arytmií, častější je nutnost antikoagualce při vyšším výskytu tromembolie.
Kazuistika: 82letý interně neléčený pacient po recentní resekci maligního melanomu hospitalizován pro postupně progredující dušnost charakteru asthma cardiale. Vstupně 100/60mmHg, FiS s odpovědí komor 160-180/min., fyzikálně známky srdečního selhání. Echokardiograficky těžká dysfunkce LKS s EF 25%, apikálně výrazná trabekularizace myokardu LKS. SKG negativní stran ICHS. Stav kompenzován diuretiky, amiodaronem s cílem kontroly komorové odpovědi. Ta neuspokojivá s nutností titrace betablokátorů, avšak s rozvojem AV blokády III.stupně. Pacient zajištěn dočasnou kardiostimulací a pro předpoklad vysoké komorové stimulace indikováno zajištění biventrikulární stimulací. ICD neindikováno pro pokročilý biologický věk a nejisté chovaní malignity. Při této terapii úprava stavu, dimise. T.č. 2.rokem pacient ambulantně sledován bez dekompenazce.
Závěr: Vzácnější výskyt, morfologie, klinická různorodost manifestace i prognosy - to vše děla z LVNC velmi zajímavou KMP. Aktuální je upřesňování především zobrazovací a genetické diagnostiky.
Kazuistika: 82letý interně neléčený pacient po recentní resekci maligního melanomu hospitalizován pro postupně progredující dušnost charakteru asthma cardiale. Vstupně 100/60mmHg, FiS s odpovědí komor 160-180/min., fyzikálně známky srdečního selhání. Echokardiograficky těžká dysfunkce LKS s EF 25%, apikálně výrazná trabekularizace myokardu LKS. SKG negativní stran ICHS. Stav kompenzován diuretiky, amiodaronem s cílem kontroly komorové odpovědi. Ta neuspokojivá s nutností titrace betablokátorů, avšak s rozvojem AV blokády III.stupně. Pacient zajištěn dočasnou kardiostimulací a pro předpoklad vysoké komorové stimulace indikováno zajištění biventrikulární stimulací. ICD neindikováno pro pokročilý biologický věk a nejisté chovaní malignity. Při této terapii úprava stavu, dimise. T.č. 2.rokem pacient ambulantně sledován bez dekompenazce.
Závěr: Vzácnější výskyt, morfologie, klinická různorodost manifestace i prognosy - to vše děla z LVNC velmi zajímavou KMP. Aktuální je upřesňování především zobrazovací a genetické diagnostiky.
