RIZIKO MARFANOVA SYNDROMU V TĚHOTENSTVÍ - PŘEHLED A KASUISTIKA
Tématický okruh: Vrozené vady | |
| Typ: Poster - lékařský , Číslo v programu: 580 | |
| Zatočil T.1, Nečasová A.2, Brychta T.1, Skálová A.1, Němec P.3, Janků P.4, Agalarev V.5 1 Ambulance vrozených srdečních vad v dospělosti, Interní kardiologická klinika FN Brno, Brno, 2 Centrum komplexní péče o VSV v dospělosti - BRNO, 3 Centrum Kardiochirurgie a Transplantační Chirurgie, FN Brno U Svaté Anny, Brno, 4 Centrum komplexní péče o VSV v dospělosti- BRNO, Gynekologicko-porodnická klinika, Brno, 5 Klinika Anesteziologie, Resuscitace a Intenzivní Medicíny, FN Brno Bohunice, Brno | |
Úvod: Marfanův syndrom (MS) patří k nejrizikovějším diagnozám v těhotenství vůbec. Je to dáno geneticky podmíněnou méněcenností pojivové tkáně (mutace genu FBN1), která se násobí hormonálně zprostředkovanou změnou pojivové tkáně, jejímž původním účelem je rozvolnění pánevních vazů před porodem. Riziko smrtící disekce ascendentní aorty významně stoupá při rozměru aorty nad 40 -45mm a/nebo průkazu progrese tohoto rozměru během těhotenství (Lipscomb 1995, Rossiter 1995). Soubor: v našem sledování máme 21 pacientů s prokázaným MS, z toho 9 žen. U těchto žen bylo těhotenství celkem v 9 případech, akutní aortální syndrom byl 1 (viz kasuistika). Kazuistika: 22-letá cizinka s marfanoidním habitem, ale bez známé diagnózy MS, přijata pro akutně vzniklou dušnost v 38. týdnu gravidity. Zjištěna akutní aortální regurgitace při dilataci bulbu aorty, stabilizace srdečního selhání, vyloučena disekce aorty. Proveden porod SC a následně Davidova operace. Následně geneticky potvrzen MS u matky, nikoliv však u zdravé dcery. Závěr: Těhotenství u žen s MS přináší vysoké riziko akutního aortálního syndromu. Předpokladem úspěšného managementu je znalost diagnózy MS před těhotenstvím, posouzení rizika těhotenství s ohledem na aktuální rozměr aorty a pečlivý skríning aorty v průběhu těhotenství. | |