PROHLÍŽENÍ ABSTRAKTA

Syndrom hypoplastického levého srdce (HLHS) je kritická vrozená srdeční vada (VSV) charakterizovaná nedostatečným vývojem levé komory, mitrálního ústí, aortální chlopně a ascendentní aorty v různých kombinacích. Vadu nelze korigovat úplně, ale pouze  odstupňovanými paliativními operacemi s funkčně jedinou komorou.
V období let 1999-2010 jsme operovali 48 novorozenců ve věku medián 6 dní (3 - 17) při váze medián 3,2 kg(2,4 - 4,3). I.stupeň operace spočívá v rekonstrukci aortálního oblouku pomocí plicnice a zajištění plicního průtoku vytvořením subklaviopulmonální spojky(26pac) nebo Goretexového konduitu mezi pravou komorou a plicnicí(22pac). Mortalita po I.stupni korekce byla 9/48pac(18,7%). Po I.stupni jsme u 12 pac provedli 14 katetrizačních/operačních reintervenci, nejčastěji pro zůžení na oblouku aorty (8pac.).
II.stupeň - bidirekční kavopulmonální anastomozu mezi horní dutou žilou a pravou větví plicnice jsme provedli u 39pac.ve věku medián 6,9 měs.(2,2 – 23). 2/39pac.(5%) indikovaní jako rescue operace pro známky srdečního selhávání při regurgitaci trikuspidální chlopně po výkonu zemřeli. Po II.stupni mělo 12 pac. 16 katetrizačních/chirurgických neintervenci, nejčastěji katetrizační okluzi kavokavální kolaterály (4 pac).
III.stupeň - totální kavopulmonální spojení zevním konduitem z Goretexu mezi dolní dutou žilou a větvemi plicnice bylo provedeno u 22pac. ve věku medián 3,4 roky (2,25 – 6,3). 1pac. netoleroval operaci pro vysoký žilní tlak. Pozdní mortalita byla 2/21pac.(9,5%).
V dlouhodobém sledování ambulance medián 6,9 roků (8,1měs.-12,8roků) je 35 pacientů. Funkční klasifikace modifikovaná pro dětský věk je u 20 pacientů NYHA II, u 14 pac. NYHA I a 1 pac. s významně sníženou funkcí pravé komory NYHA III. Syndrom hypoplastického levého srdce závažná vrozená srdeční vada, která je v našich podmínkách zatížena celkovou mortalitou 27%.