RARITNÍ ANOMÁLIE PRAVOSTRANNÝCH SRDEČNÍCH ODDÍLŮ. COR TRIATRIATUM?
Tématický okruh: Vrozené vady1 III.interní- kardiologická klinka ., FNKV a 3.LF UK, Praha
Kasuistika popisuje abnormální echokardiografický nález u asymptomatické dospělé pacientky,u které byla během transthorakálního a transezofageálního vyšetření nalezena objemná dutina komunikující úzce s pravou síní, naléhající a částečně utlačující pravostranné srdeční oddíly. Dalšími nálezy bylo PFO s drobným oboustranným prouděním. V rámci diferenciální diagnostiky byla zvažována diagnóza cor triatriatum dexter.
Cor triatriatum je vzácná vrozená anomálie srdce, která je charakterizována rozdělením nejčastěji levé síně (cor triatriatum sinister) nebo zřídka pravé síně ( cor triatriatum dexter) fibromuskulární membránou na dvě dutiny. Tato vada je většinou izolovaná, ale může být také sdružena s dalšími komplexními vrozenými srdečními vadami ( např. Fallotova tetralogie, persistující levostranná horní dutá žíla, defekt septa komor, defekt septa síní typu primum). Klinická manifestace vady závisí na stupni rozdělení síně membránou, symptomatické vady s významným či kompletním rozdělením síně jsou spojeny s obstrukcí toku na membráně a jsou diagnostikovány v časném dětství. Při nižším stupni rozdělení síně membránou je vada zpravidla asymptomatická a bývá náhodným echokardiografickým nálezem v dospělém věku. V případě cor triatriatum dexter je septum horizontálně rozdělující pravou síň tvořeno hypertrofickou chlopní vena cava inferior ( v. Eustachi) a persitující chlopní sinus coronarius.
Závěr: V popisovaném případu rozdělení pravé síně neodpovídá mechanismu popisovaném u cor triatriatum dexter a jedná se tedy spíše o aneurysma pravé síně. Asymptomatická pacientka byla indikována dále ke konzervativnímu postupu.
Text bude doplněn obrazovou dokumentací z TTE, TEE a CT
Cor triatriatum je vzácná vrozená anomálie srdce, která je charakterizována rozdělením nejčastěji levé síně (cor triatriatum sinister) nebo zřídka pravé síně ( cor triatriatum dexter) fibromuskulární membránou na dvě dutiny. Tato vada je většinou izolovaná, ale může být také sdružena s dalšími komplexními vrozenými srdečními vadami ( např. Fallotova tetralogie, persistující levostranná horní dutá žíla, defekt septa komor, defekt septa síní typu primum). Klinická manifestace vady závisí na stupni rozdělení síně membránou, symptomatické vady s významným či kompletním rozdělením síně jsou spojeny s obstrukcí toku na membráně a jsou diagnostikovány v časném dětství. Při nižším stupni rozdělení síně membránou je vada zpravidla asymptomatická a bývá náhodným echokardiografickým nálezem v dospělém věku. V případě cor triatriatum dexter je septum horizontálně rozdělující pravou síň tvořeno hypertrofickou chlopní vena cava inferior ( v. Eustachi) a persitující chlopní sinus coronarius.
Závěr: V popisovaném případu rozdělení pravé síně neodpovídá mechanismu popisovaném u cor triatriatum dexter a jedná se tedy spíše o aneurysma pravé síně. Asymptomatická pacientka byla indikována dále ke konzervativnímu postupu.
Text bude doplněn obrazovou dokumentací z TTE, TEE a CT
