PŘÍPAD KOINCIDENCE ZÁNĚTLIVÉ KARDIOMYOPATIE A POLYMYOZITIDY | XX. výroční sjezd České kardiologické společnosti

Zánětlivé autoimunitní myopatie tvoří heterogenní skupinu imunitně zprostředkovaných myopatií, které jsou označovány souhrnně jako idiopatické myozitidy. Řadí se mezi ně dermatomyozitida (DM), polymyozitida (PM) a myozitida s inkluzivními tělísky (IBM). V případě PM a IBM dochází k poškození svalových vláken autoimunitní zánětlivou odpovědí, která je zprostředkována buněčnou imunitou. Dominantním projevem onemocnění je svalová slabost proximálních svalů končetin, trupu a krku. V důsledku postižení oroafyngeálního svalstva se může objevit dysfagie. Onemocnění se může vzácně manifestovat i kardiálními příznaky, které přibližuje tato kasuistika.
Cílem sdělění je případ 36 leté ženy s autoimunitní thyreopatií, u níž se PM manifestovala levostranným srdečním selháním s echokardiografickým obrazem dilatační kardiomyopatie. Diagnóza zánětlivé kardiomyopatie byla ověřena endomyokardiální biopsií s pozitivní imunohistochemií a negativním průkazem virových genomů a borrélií v myokardu. Magnetická rezonance srdce (MR) ověřila dilataci a dysfunkci levé komory srdeční (EDV 144ml/m2, EF 40%) a odhalila několik ložisek pozdního enhancementu v oblasti septa, přední a spodní stěny. Vzhledem k přetrvávající pozitivitě kreatinkinázy (CK) a myoglobinu při nevýznamně zvýšené hladině troponinu I bylo vysloveno podezření na PM. Diagnosu potvrdilo následně provedené elektromyografické vyšetření i biopsie z m.deltoidem. Scintigrafie prokázala i poruchu motility jícnu. Byla zahájena kombinovaná imunosupresivní léčba (metotrexát a prednison), která vedla k normalizaci hladiny kreatinkinázy a myoglobinu. Po roce kontrolní MR neprokázala významnější změny levé komory srdeční ( EDV 129 ml/m2 a EF 32%) a ani distribuce pozdního enhancementu.
Závěr: Kazuistika upozorňuje na možnosti diagnostiky a léčby zánětlivé kardiomyopatie u nemocného s dokumentovanou PM s kardiálním postižením.

PŘÍPAD KOINCIDENCE ZÁNĚTLIVÉ KARDIOMYOPATIE A POLYMYOZITIDY Tématický okruh: Srdeční selhání, transplantace, oběhové podpory
Typ: Poster - lékařský , Číslo v programu: 552


Bínová J.¹, Kubánek M.², Malušková J.³, Kautznerová D.⁴, Kočková R.², Vrbská J.⁵, Kautzner J.² ¹ Klinika kardiologie, IKEM, Praha, ² Praha, ³ Oddělení transplantační patologie, IKEM, Praha, ⁴ Pracoviště radiodiagnostiky a intervenční radiologie, IKEM, Praha, ⁵ IKEM Praha, Praha
Zánětlivé autoimunitní myopatie tvoří heterogenní skupinu imunitně zprostředkovaných myopatií, které jsou označovány souhrnně jako idiopatické myozitidy. Řadí se mezi ně dermatomyozitida (DM), polymyozitida (PM) a myozitida s inkluzivními tělísky (IBM). V případě PM a IBM dochází k poškození svalových vláken autoimunitní zánětlivou odpovědí, která je zprostředkována buněčnou imunitou. Dominantním projevem onemocnění je svalová slabost proximálních svalů končetin, trupu a krku. V důsledku postižení oroafyngeálního svalstva se může objevit dysfagie. Onemocnění se může vzácně manifestovat i kardiálními příznaky, které přibližuje tato kasuistika. Cílem sdělění je případ 36 leté ženy s autoimunitní thyreopatií, u níž se PM manifestovala levostranným srdečním selháním s echokardiografickým obrazem dilatační kardiomyopatie. Diagnóza zánětlivé kardiomyopatie byla ověřena endomyokardiální biopsií s pozitivní imunohistochemií a negativním průkazem virových genomů a borrélií v myokardu. Magnetická rezonance srdce (MR) ověřila dilataci a dysfunkci levé komory srdeční (EDV 144ml/m2, EF 40%) a odhalila několik ložisek pozdního enhancementu v oblasti septa, přední a spodní stěny. Vzhledem k přetrvávající pozitivitě kreatinkinázy (CK) a myoglobinu při nevýznamně zvýšené hladině troponinu I bylo vysloveno podezření na PM. Diagnosu potvrdilo následně provedené elektromyografické vyšetření i biopsie z m.deltoidem. Scintigrafie prokázala i poruchu motility jícnu. Byla zahájena kombinovaná imunosupresivní léčba (metotrexát a prednison), která vedla k normalizaci hladiny kreatinkinázy a myoglobinu. Po roce kontrolní MR neprokázala významnější změny levé komory srdeční ( EDV 129 ml/m2 a EF 32%) a ani distribuce pozdního enhancementu. Závěr: Kazuistika upozorňuje na možnosti diagnostiky a léčby zánětlivé kardiomyopatie u nemocného s dokumentovanou PM s kardiálním postižením.

PROHLÍŽENÍ ABSTRAKTA