DVACETIPĚTILETÉ ZKUŠENOSTI DĚTSKÉHO KARDIOCENTRA S OPERACEMI AORTOVENTRIKULÁRNÍHO TUNELU (AVT)

Úvod: Aortoventrikulární tunel (AVT) je velmi vzácná vrozená srdeční vada tvořená komunikací mezi aortou a levou komorou. V letech 1986 – 2010 bylo v Dětském kardiocentru FN v Motole operováno 13 pacientů s AVT ve věku 0 dní až 5,6 roku (medián 9 dní).
Pacienti: Diagnóza AVT byla stanovena echokardiograficky, u 1 již prenatálně. Deset dětí mělo příznaky srdeční selhání. U 12 pacientů vycházel AVT z pravého koronárního sinu, u 1 z levého. Všichni měli před operací významně dilatovanou ascendentní aortu. U 8 byla aortální chlopeň jemná 3-cípá, u 2 pacientů 2-cípá, 2 měli dysplastickou 3-cípou aortální chlopeň. U 4 pacientů byla přidřužená anomálie koronárních tepen. Tři pacienti měli sníženou funkci myokardu, u 3 byl abnormální spongiózní myokard a u 1 významná hypertrofie levé komory.
Výsledky: AVT byl uzavřen u 11 pacientů záplatami na obou koncích AVT, u 1 byl aortální konec uzavřen suturou. Stěny tunelu byly přešity a tunel obliterován. U 1 pacienta byla primárně provedena Rossova operace. Nikdo z operovaných nezemřel. Dvanáct z 13 pacientů bylo sledováno 3,7 měsíců až 22,5 roku (průměr 8,8 roku). Pozdní reoperaci vyžadovali tři pacienti (2x náhrada aortální chlopně a aorty, 1x transplantace srdce pro hypertrofickou kardiomyopatii). Devět pacientů je NYHA I, 3 NYHA II.
Dva pacienti mají středně významnou aortální insuficienci a 1 aortální stenózu. Všichni s nativní aortou jí mají významně dilatovanou.
Závěr: Pacienti po korekci AVT vyžadují dlouhodobé sledování pro dilataci ascendentní aorty a riziko aortální insuficience a stenózy.
Podpořeno výzkumným záměrem MZO FNM 2005.

DVACETIPĚTILETÉ ZKUŠENOSTI DĚTSKÉHO KARDIOCENTRA S OPERACEMI AORTOVENTRIKULÁRNÍHO TUNELU (AVT) Topic: Congenital disorders
Type: Presentation - doctors , Number in the programme: 211
Presentation suggested for the block of CSC working group/professional society: PS Pediatrická kardiologie

Krupičková S. ¹, Hučín B. ¹, Chaloupecký V. ¹, Tláskal T. ¹, Reich O. ¹, Gebauer R. ¹, Černý Š. ², Popelová J. ², Ošmerová M. ³, Škovránek J. ¹ ¹ Dětské Kardiocentrum, Fakultní nemocnice Motol, Praha, ² Kardiochirurgie, Nemocnice na Homolce, Praha, ³ Centrum kardiovaskulární a transplantační chirurgie, Brno
Úvod: Aortoventrikulární tunel (AVT) je velmi vzácná vrozená srdeční vada tvořená komunikací mezi aortou a levou komorou. V letech 1986 – 2010 bylo v Dětském kardiocentru FN v Motole operováno 13 pacientů s AVT ve věku 0 dní až 5,6 roku (medián 9 dní). Pacienti: Diagnóza AVT byla stanovena echokardiograficky, u 1 již prenatálně. Deset dětí mělo příznaky srdeční selhání. U 12 pacientů vycházel AVT z pravého koronárního sinu, u 1 z levého. Všichni měli před operací významně dilatovanou ascendentní aortu. U 8 byla aortální chlopeň jemná 3-cípá, u 2 pacientů 2-cípá, 2 měli dysplastickou 3-cípou aortální chlopeň. U 4 pacientů byla přidřužená anomálie koronárních tepen. Tři pacienti měli sníženou funkci myokardu, u 3 byl abnormální spongiózní myokard a u 1 významná hypertrofie levé komory. Výsledky: AVT byl uzavřen u 11 pacientů záplatami na obou koncích AVT, u 1 byl aortální konec uzavřen suturou. Stěny tunelu byly přešity a tunel obliterován. U 1 pacienta byla primárně provedena Rossova operace. Nikdo z operovaných nezemřel. Dvanáct z 13 pacientů bylo sledováno 3,7 měsíců až 22,5 roku (průměr 8,8 roku). Pozdní reoperaci vyžadovali tři pacienti (2x náhrada aortální chlopně a aorty, 1x transplantace srdce pro hypertrofickou kardiomyopatii). Devět pacientů je NYHA I, 3 NYHA II. Dva pacienti mají středně významnou aortální insuficienci a 1 aortální stenózu. Všichni s nativní aortou jí mají významně dilatovanou. Závěr: Pacienti po korekci AVT vyžadují dlouhodobé sledování pro dilataci ascendentní aorty a riziko aortální insuficience a stenózy. Podpořeno výzkumným záměrem MZO FNM 2005.

VIEW AN ABSTRACT