VIEW AN ABSTRACT

Autoři prezentují případ 81-letého pacienta s anamnézou lehčí námahové dušnosti a suspekcí na ICHS pro graficky positivní ergometrii a záchyt širokokomplexové tachykardie dle Holter EKG. Při fyzikálním vyšetření nebyly popsány patologické odchylky až na známky chronické žilní insuficience. Na EKG byl přítomen sinusový rytmus, AV blok I. stupně a snížená voltáž v končetinových svodech. Bylo provedeno komplexní kardiologické vyšetření, včetně koronarografie a echokardiografie, při kterém byla vyloučena diagnóza ICHS. Avšak vzhledem k echokardiografickému nálezu suspektnímu z restriktivní kardiomyopatie byla doplněna biopsie myokardu, jejíž výsledky potvrdily podezření na srdeční AL -amyloidózu. V rektální biopsii amyloid nalezen nebyl. Imunofixace séra a moči byly negativní , trepanobiopsie vyloučila diagnózu mnohočetného myelomu či jinou maligní lymfoproliferaci  a pacient neměl známky postižení jiných orgánů.   Na základě provedených vyšetření uzavíráme daný případ jako izolovanou srdeční AL amyloidózu. 
Amyloidóza  je relativně vzácné onemocnění, má incidenci  8-12/milion a většinou se manifestuje jako systémové postižení řady orgánů a systémů. Izolované srdeční postižení je velmi vzácné (<5% případů). 
Doba od diagnózy do nasazení specifické hematologické terapie mající za úkol snížit produkci amyoidu byla 9 měsíců pro zdrženlivý postoj pacienta k léčbě.  Za tuto dobu nedošlo k výraznější progresi srdečního selhání. Pacient stále toleruje stejnou zátěž, bez nutnosti navýšení  terapie srdečního selhání.  Vzhledem k tomu, že v literatuře se uvádí průměrný medián přežití pouze 6 měsíců od prvních projevů srdečního selhání, hodnotíme tento průběh zatím jako relativně benigní.
V kazuistice jsou uváděny výsledky provedených vyšetření, četná obrazová dokumentace a diskutovány možnosti diagnostiky kardiovaskulárních projevů amyloidózy.