SRDEČNÍ AL-AMYLOIDÓZA S RELATIVNĚ BENIGNÍM PRŮBĚHEM. KAZUISTIKA | XVII. výroční sjezd České kardiologické společnosti

Autoři prezentují případ 81-letého pacienta s anamnézou lehčí námahové dušnosti a suspekcí na ICHS pro graficky positivní ergometrii a záchyt širokokomplexové tachykardie dle Holter EKG. Při fyzikálním vyšetření nebyly popsány patologické odchylky až na známky chronické žilní insuficience. Na EKG byl přítomen sinusový rytmus, AV blok I. stupně a snížená voltáž v končetinových svodech. Bylo provedeno komplexní kardiologické vyšetření, včetně koronarografie a echokardiografie, při kterém byla vyloučena diagnóza ICHS. Avšak vzhledem k echokardiografickému nálezu suspektnímu z restriktivní kardiomyopatie byla doplněna biopsie myokardu, jejíž výsledky potvrdily podezření na srdeční AL -amyloidózu. V rektální biopsii amyloid nalezen nebyl. Imunofixace séra a moči byly negativní , trepanobiopsie vyloučila diagnózu mnohočetného myelomu či jinou maligní lymfoproliferaci a pacient neměl známky postižení jiných orgánů. Na základě provedených vyšetření uzavíráme daný případ jako izolovanou srdeční AL amyloidózu.
Amyloidóza je relativně vzácné onemocnění, má incidenci 8-12/milion a většinou se manifestuje jako systémové postižení řady orgánů a systémů. Izolované srdeční postižení je velmi vzácné (<5% případů).
Doba od diagnózy do nasazení specifické hematologické terapie mající za úkol snížit produkci amyoidu byla 9 měsíců pro zdrženlivý postoj pacienta k léčbě. Za tuto dobu nedošlo k výraznější progresi srdečního selhání. Pacient stále toleruje stejnou zátěž, bez nutnosti navýšení terapie srdečního selhání. Vzhledem k tomu, že v literatuře se uvádí průměrný medián přežití pouze 6 měsíců od prvních projevů srdečního selhání, hodnotíme tento průběh zatím jako relativně benigní.
V kazuistice jsou uváděny výsledky provedených vyšetření, četná obrazová dokumentace a diskutovány možnosti diagnostiky kardiovaskulárních projevů amyloidózy.

SRDEČNÍ AL-AMYLOIDÓZA S RELATIVNĚ BENIGNÍM PRŮBĚHEM. KAZUISTIKA Tématický okruh: Varia
Typ: Poster - lékařský , Číslo v programu: 550


Čapek J.¹, Pěnička M.², Kment M.³ ¹ Kardiologická ambulance, Mediclinic a.s., Praha, ² III. interní - kardiologická klinika, FN Královské Vinohrady, Praha, ³ Pracoviště klinické a transplantační patologie IKEM, Praha
Autoři prezentují případ 81-letého pacienta s anamnézou lehčí námahové dušnosti a suspekcí na ICHS pro graficky positivní ergometrii a záchyt širokokomplexové tachykardie dle Holter EKG. Při fyzikálním vyšetření nebyly popsány patologické odchylky až na známky chronické žilní insuficience. Na EKG byl přítomen sinusový rytmus, AV blok I. stupně a snížená voltáž v končetinových svodech. Bylo provedeno komplexní kardiologické vyšetření, včetně koronarografie a echokardiografie, při kterém byla vyloučena diagnóza ICHS. Avšak vzhledem k echokardiografickému nálezu suspektnímu z restriktivní kardiomyopatie byla doplněna biopsie myokardu, jejíž výsledky potvrdily podezření na srdeční AL -amyloidózu. V rektální biopsii amyloid nalezen nebyl. Imunofixace séra a moči byly negativní , trepanobiopsie vyloučila diagnózu mnohočetného myelomu či jinou maligní lymfoproliferaci a pacient neměl známky postižení jiných orgánů. Na základě provedených vyšetření uzavíráme daný případ jako izolovanou srdeční AL amyloidózu. Amyloidóza je relativně vzácné onemocnění, má incidenci 8-12/milion a většinou se manifestuje jako systémové postižení řady orgánů a systémů. Izolované srdeční postižení je velmi vzácné (<5% případů). Doba od diagnózy do nasazení specifické hematologické terapie mající za úkol snížit produkci amyoidu byla 9 měsíců pro zdrženlivý postoj pacienta k léčbě. Za tuto dobu nedošlo k výraznější progresi srdečního selhání. Pacient stále toleruje stejnou zátěž, bez nutnosti navýšení terapie srdečního selhání. Vzhledem k tomu, že v literatuře se uvádí průměrný medián přežití pouze 6 měsíců od prvních projevů srdečního selhání, hodnotíme tento průběh zatím jako relativně benigní. V kazuistice jsou uváděny výsledky provedených vyšetření, četná obrazová dokumentace a diskutovány možnosti diagnostiky kardiovaskulárních projevů amyloidózy.

PROHLÍŽENÍ ABSTRAKTA