PROHLÍŽENÍ ABSTRAKTA

POSTIŽENÍ SRDCE U SVALOVÝCH ONEMOCNĚNÍCH
Tématický okruh: Pediatrická kardilogie
Typ: Ústní sdělení - lékařské , Číslo v programu: 339
Sdělení navržené do bloku Asociace/PS/OS:
PS Pediatrická kardiologie

Ryzí M.1, Vít P.2, Navrátil J.3, Humlová D.4, Burešová M.5, Ryzí M.6

1 II.dětská klinika, FN Brno, Brno, 2 Pediatrická klinika, FN Brno, Brno, 3 Pediatrická klinika, FN Brno - Kardiologie, Brno, 4 děská kardilogie, FDN J.G. Mendela, Brno, 5 Oddělení dětské kardiologie, Pediatrická klinika FN, Brno, 6 Neurologické odd., FN Brno, Brno


Při vrozených a získaných svalových onemocněních bývá často postižen i myokard. Dochází k rozvoji kardiomyopatie a poruchám srdečního rytmu. U jednotlivých myopatií (Duchennova a Beckerova muskulární dystrofie, Emery-Dreifussova svalová dystrofie, dystrofická myotonie, pletencové dystrofie) je míra postižení srdce různá. Jedná se o mezioborovou otázku, o které by měl být informován i kardiolog. Sdělení se zabývá jednotlivými aspekty této problematiky. U Duchennovy muskulární dystrofie se vyvíjí dilatační kardiomyopatie, škála poruch srdečního rytmu je široká, u postižených ale převládne onemocnění svalové, na které  umírají v 2.- 4. dekádě života. U Beckerovy muskulární dystrofie, díky menšímu svalovému postižení, se pacienti dožívají vyššího věku a více se vyjádří srdeční onemocnění. U Emery-Dreifussovy svalové dystrofie se kardiální léze manifestuje poruchami rytmu, mnohdy asociovanými s dilatační kardiomyopatií. U dystrofické myotonie pacienti trpí různými formami srdečních arytmií. Pletencové dystrofie postihují srdeční sval vzácně.
Shrnutí:Míra svalového postižení neodpovídá rozsahu postižení srdce. Je důležité kardiologicky vyšetřit i matky přenašečky, u kterých se objevují poruchy srdečního rytmu s rizikem náhlé smrti.