Idiopatická plicní arteriální hypertense (IPAH) je progresivní onemocnění charakterizované vysokou plicní arteriální rezistencí (PAR), která vede k přetížení pravé komory srdeční, dysfunkci a terminálně k selhání.
Díky novým možnostem léčby pomocí prostanoidů , blokátorů endotelinových receptorů a inhibitorů fosfodiesterázy 5 lze ovlivnit nejen symptomy těchto závažně nemocných, ale i plicní hypertenzi (PH) a další prognosu.
Cílem našeho sdělení je popsat akutní a střednědobý efekt kombinované terapie inhalačním prostacyklinem a sildenafilem u nemocných s velmi závažnou prekapilární PH.
U dvou pacientů s IPAH a ND III. st. NYHA klasifikace, s pouze přechodným zlepšením při terapii iloprostem byl proveden akutní hemodynamický test s podáním 20 sildenafilu p.o. po předchozí inhalaci 5ug iloprostu. Po podání sildenafilu byl prokázán protrahovaný pokles středního tlaku v arteria pulmonalis o dalších 15 a 12 mmHg, bez ovlivnění středního systémového arteriálního tlaku. Následně těmto pacientům byla podávána tato kombinovaná terapie s příznivým efektem ve smyslu zlepšení tolerence zátěže což dokumentována 6 minutovým testem chůze (90 a 70 m).
Kombinovaná terapie PAH. Ta se jeví jako nejnadějnější pro možnost současného ovlivnění několika patofyziologických cest. Na druhé straně musí být tato léčba přísně individuální podle stavu pacienta a výsledku akutního hemodynamického vyšetření.
1 online
