PROHLÍŽENÍ ABSTRAKTA

V letech 1982 až 2005 bylo v Dětském kardiocentru operováno 31 pacientů s Ebsteinovou anomálií trikuspidální chlopně (TV) ve věku 2 až 58 let (medián 11 let). Plastika trikuspidální chlopně byla provedena v 18 případech. Primární náhradu TV vyžadovalo 8 nemocných, z nichž u 5 byla použita biologická a u 3 mechanická chlopeň. U 5 pacientů s nevýznamnou insuficiencí TV byl uzavřen pouze defekt síňového nebo komorového septa. Bidirekční kavopulmonální anastomóza byla provedena v 7 případech. Časně po operaci zemřeli 2 (6,5 %) pacienti a další dva za 3 a 6 let po korekci. Z evidence bylo ztraceno 6 jedinců.
Závažnou trikuspidální insuficienci hodnocenou echokardiograficky (st. 3 – 4) mělo před operací 26 (84 %) pacientů. U 6 (33 %) z 18 pacientů po plastice trikuspidální chlopně došlo ke zlepšení její funkce alespoň o jeden stupeň. Ve 12 případech zůstala významnost insuficience stejná, nebo se zhoršila. V této podskupině byla trikuspidální chlopeň časně nahrazena u 2 pacientů  a u dalších 2 v odstupu 6 a 11 let. Z 8 pacientů po primární náhradě TV vyžadovaly 2 děti následnou reoperaci pro blokádu mechanické chlopně trombem.
Při vyšetření 21 pacientů ve věku 7 až 40 let (medián 20 let) a v intervalu 1 až 22 let (medián 4 roky) od korekce vady bylo do I. třídy NYHA zařazeno 7 (33 %), do II. třídy 13 (62 %) jedinců a 1 pacient nebyl klasifikován. Nevýznamnou trikuspidální insuficienci mělo 9 ( 42,9 %) pacientů, významnou insuficienci 6 (28,6 %) a trikuspidální chlopeň byla nahrazena v 6 (28,6 %) případech.
Závěr: výsledek chirurgické léčby Ebsteinovy anomálie určuje závažnost postižení trikuspidální chlopně a pravé komory. Bidirekční kavopulmonální anastomóza je vhodná při snížené funkční kapacitě pravé komory.
Podporováno z výzkumného záměru MZ ČR MZO-00064203