A. Úvod:
Karcinoidy jsou poměrně vzácně vyskytující se nádory, postihující převážně zažívací trakt a bronchy. Zdaleka však nejsou vzácné a jejich incidence stoupá vzhledem k lepším diagnostickým možnostem.
Karcinoidy vycházejí z neuroendokrinních buňek a dávají pozitivní reakci na některé neuroendokrinní markery. Jsou obvykle dobře diferencované takz. „low grade malignity“. Cca 1/3 bronchiálních karcinoidů však patři k takzv. atypickým – méně diferencovaným s „high grade malignity“, považované za přechodovou variantu do malobuněčného karcinomu plic.
B. Klinický obraz
Manifestují se typickým, takzvaným karcinoidním syndromem, který vychází z jejich
bohaté paraendokrinní aktivity. Tento syndrom sestává z řady pestrých příznaků, z tých nejtypičtějších je „flush“ obličeje (84%), nebo chronická cyanosa v obličeji, průjmy (70%), borborygmy a bolesti břicha (33%). Méně častými příznaky je proximální myopatie (7%), bronchospazmus (6%), dermatóza (6%)
Asi u 2/3 nemocných s karcinoidem pocházejícím ze střední části tenkého střeva vznikne postižení srdce, obvykle endokardu pravostranných oddílů. Jde o plaky z buněk hladkých svalů, kde jsou obsaženy kyselé polysacharidy a kolagen. Tyto změny postihují trikuspidální chlopeň, dochází k rozšíření pravé komory a pravé síně což se projeví ve formě takzvané „carcinoid cardiopathy“, neboli Hedingerova syndromu s následnou pravostrannou kardiální insuficiencí.
Podle některých autorů je příčinou postižení srdce většinou karcinoid ze střední části tenkého střeva, který metastazuje do jater, protože při vzniku jaterních metastáz nejsou serotonin a bradykinin metabolizovány a působí na endokardu pravostranných oddílů fibroelastické změny.
C. Kazuistika pacienta s kardiální manifestací karcinoidu.
4 online
