VIEW AN ABSTRACT

Jedná se o geneticky podmíněné onemocnění charakterizované typickými změnami EKG, (změny ST úseku ve svodech z pravého prekordia, RBBB) a zvýšeným rizikem náhlé smrti. Bylo popsáno teprve v roce 1992 Brugada P. a Brugada J. Příčinou je mutace genu, který kóduje stavbu NA kanálu. Ovlivnění Na+ kanálů má za následek změny v průběhu akčního potenciálu myokardiálních buněk. Dědičnost je autosomálně dominantní.
Projevuje se nejčastěji náhlou smrtí při polymorfní komorové tachykardii, synkopami.
Vyskytuje se endemicky v JV Asii, muži : ženy 8:1. Průměrný věk <40 let.
Roční riziko náhlé smrti asymptomatických nemocných s Brugada syndromem je 0,5-4% / rok.
Symptomatickým nemocným, tj. nemocní po resuscitaci, synkopě s prokázaným Brugada syndromem, nutno implantovat ICD. Léčebný postup u asymptomatických nemocných je předmětem bádání.
Popisujeme případ 53 letého nemocného asijského původu, u nějž byl uvedený sy. zjištěn při předoperačním vyšetření.