VIEW AN ABSTRACT

Arytmogenní dysplazie/kardiomyopatie pravé komory srdeční (ARVD) představuje onemocnění charakterizované postižením pravé komory srdeční, které se klinicky manifestuje komorovými arytmiemi  – palpitacemi, synkopou, náhlou srdeční smrtí, méně obvyklé jsou projevy pravostranného srdečního selhání. Cílem předložené práce je zhodnocení dlouhodobého osudu nemocných  sledovaných  pro ARVD.
Soubor nemocných: Do studie bylo zařazeno 18 nemocných (14 mužů, průměrný věk 4012 let) sledovaných pro  ARVD. Průměrný věk při stanovení diagnózy byl 36 let (15-77let). 23-letý muž byl resuscitován pro oběhovou zástavu na podkladě fibrilace komor, u 7 nemocných se onemocnění manifestovalo synkopou, u 9 palpitacemi, 1 nemocný byl v době stanovení diagnozy asymptomatický.  Průměrná doba sledování činila 116 měsíců (  8-246 ).
Výsledky : Ze sledovaného souboru k 1.1.2006 přežívá 15 nemocných. Zemřel 47-letý muž na cévní příhodu mozkovou , RF ablace  byla provedena r.1997 , nemocný byl bez klinické recidivy komorové arytmie. 68-letá nemocná po úspěšné RF ablaci bez recidivy klinické arytmie spáchala sebevraždu. Příčinu úmrtí 68-letého muže se nepodařilo zjistit. O ovlivnění arytmogenního substrátu RF ablací jsme se pokusili u 10 nemocných.  U 11 nemocných byl implantován kardioverter/defibrilátor pro  recidivy či indukovatelnost  komorových tachykardií, u 2 byly nutné opakované hospitalizace pro arytmickou bouři. U 8 z  těchto nemocných byly zaznamenány správně aplikované výboje přístroje  pro komorovou tachykardii neb fibrilaci komor. Projevy pravostranné srdeční insuficience refrakterní na léčbu byly důvodem ortotopické transplantace srdce u 49-tiletého muže.
Závěry: Diagnoza ARVD představuje pro svého nositele reálné riziko náhlé srdeční smrti, současné možnosti léčby zásadním způsobem ovlivňují kvalitu života i prognózu nemocných s nejzávažnější formou onemocnění.